עמותה לחולי אנגיואדמה ותרופה חדשה לטיפול במחלה
אנגיואדמה, דלקת גרון, טלי לוי, לחץ נפשי, פריזיר אין תגובות
מתוך כתבה שהתפרסמה ב- NRG:
במעמקי הזיכרון של טלי לוי בת ה-32 חקוקה תמונה אחת שמסרבת לצאת מהראש. בתמונה מופיעה היא עצמה כילדה בת 12, רכונה מעל גיגית, מתפתלת מכאבים ומקיאה במשך יממה וחצי ללא הפסקה. לוי נולדה עם אנגיואדמה תורשתית. לא מוכר? לא מפתיע. גם לעשרות הרופאים שבדקו אותה לא היה מושג במה מדובר. שנים אחרי כן, כשהיא כבר אם לתינוק בן שנה וחודש, לוי, אחות במקצועה, יודעת לספר שמדובר בתסמונת גנטית – משפחתית שנובעת ממחסור באנזים מסוים.
לאחרונה נערך מחקר על יעילותן של תרופות לטיפול במחלה. בישראל כמו בישראל, זה לא ממש עוזר לחולים לקבל אותן, גם אם חייהם של החולים תלויים בהן. שימוש בתרופה בשם פירזייר, למשל, מביא להקלה משמעותית בהתקף בתוך חצי שעה, לעומת 12 שעות בטיפולים אחרים.
"תרופה שמצילה חיים"
התרופה מאפשרת טיפול במחלה ללא אשפוז או סיוע בצוות רפואי, אלא בהזרקה תת-עורית שהחולה יכול לבצע בעצמו. אז מה הבעיה? כסף, אלא מה. נכון לעכשיו התרופה רק מועמדת לסל הבריאות, והדרך עוד ארוכה.
מעבר לסבל המיידי המחלה לא מחמיאה. זה כרוך בבושה?
"שמעתי מכמה אנשים שהם מאוד מתביישים במחלה. אתה נראה כל כך מעוות בזמן התקף שזה לא ייאמן. היד גדלה פי ארבעה או חמישה, הפנים מתעוותות לבלי הכר. מצד שני, יש הרבה אנשים פתוחים שמדברים על זה בחופשיות. עם העיוות מתרגלים לחיות. הכאב הוא זה שקשה להתרגל אליו".
איך המחלה משפיעה על שגרת החיים שלך?
"בכל מסגרת שבה אני נמצאת – עבודה, לימודים, משפחה, אני נתקלת בקשיים של הסביבה לקבל את המחלה שלי ולהבין את המשמעות של להיות חולה: היו מקרים רבים שבהם קמתי בבוקר עם התקף ונאלצתי להודיע בעבודה ברגע האחרון שאני חולה ולא מסוגלת להגיע.
"למחרת בדרך כלל ההתקף נרגע, הכאבים הופכים להיות נסבלים ולרוב אני מצליחה לגרור את עצמי. מי שלא מכיר את אופי המחלה ומהלכה נוטה לפרש התנהגות כזו כזלזול".
מה עם העלויות?
"זה עולה המון כסף. אמפולה אחת עולה בין 300 ל-500 שקל, אבל ברוב קופות החולים זה עולה הרבה יותר. אני אישית צריכה כל שבוע בין ארבע לשש אמפולות. אני דואגת לעצמי ליום חשוך שבו לא יהיה מלאי של התרופה. זו תרופה שמצילה חיים. אם לא מגיעים בזמן למיון זה גזר דין מוות".
מה התרחיש הכי גרוע?
"שיהיה לי ילד חולה ואני לא אדע איך להתמודד עם זה. כשאצלי מתנפח הגרון ואני מרגישה רע, אני הולכת לבית החולים. אצל ילד אי אפשר לדעת. זה הפחד, שאני לא אתפוס את זה בזמן. מצד שני, לקחתי את היוזמה והעצמאות להזריק לעצמי בבית. בחו"ל יש טיפול ביתי, בארץ עדיין אין, וגם זו אחת המטרות שלי".
אבל לוי החליטה שהיא לא מוותרת. לפני כשבועיים הקימה את "אדמה", עמותה למען חולי אנגיואדמה תורשתית. מרגע שנפלה ההחלטה ועד ליישום חלפו חודשיים והעמותה יצאה לדרך עם אתר אינטרנט ידידותי לטובת החולים (www.edema.co.il). זה לא היה קל.
בארץ מאובחנים כ-200 חולים במחלה, "אני מאמינה שיש הרבה שמסתובבים בלי אבחנה", היא אומרת ומספרת על גברת שאובחנה רק בגיל 50: "זה מגוחך, בעיקר מפני שהרופאים פשוט לא מכירים את המחלה ולא עורכים בדיקת דם מאוד מסוימת באופן שגרתי. לכן נכנסתי לתמונה.
"יש לי חברים מדהימים שעוזרים לי, ואנשים טובים שפועלים בהתנדבות, מחכים להושיט יד ולעזור. אני לעצמי כבר דאגתי. אני והילד שלי מסודרים, אבל יש כל כך הרבה חולים מסכנים שלאף אחד לא אכפת מהם".
פירזיר מיועד לטיפול בסימפטומים של אנגיואדמה תורשתית במבוגרים.
חולי אנגיואדמה תורשתית מתאפיינים ברמה נמוכה של אנזים הנקרא מעכב סי אסטראז וברמה גבוהה של חומר הנקרא ברדיקינין. תפקיד הברדיקינין בגוף הוא לתווך בתהליכי יצירת דלקת ובצקת. החומר הפעיל בפירזיר, איקטיבנט, הינו חומר סינטטי הדומה לברדיקנין אשר חוסם את פעילות הברדיקנין באופן סלקטיבי ובכך מונע את התפתחות הדלקת והבצקת אשר מהווים את הסימנים העיקריים של אנגיואדמה תורשתית
פירזיר נותן הקלה מהירה
פירזיר מאושר באירופה לשימוש משנת 2008. במחקרים שנעשו נמצא פירזיר יעיל משמעותית מול פלצבו וחומצה טרנקסמית (Hexakapron). במחקר גדול שנערך באירופה וישראל נמצא כי בטיפול עם פירזיר נצפתה הקלה ראשונית בבצקת תוך מספר דקות. יתרה מכך הקלה משמעותית בסימפטומים נצפתה תוך כשעתיים מול 12 שעות עם חומצה טרנקסמית. לפי המחקרים דווח כי פירזיר מקצר את משך ההתקף לממוצע של עד 10 שעות בהשוואה לסיום ההתקף בממוצע של 51 שעות בטיפול עם חומצה טרנקסמית.
נוחות שימוש ומאפיינים נוספים
- פירזיר ניתן כזריקה איטית מתחת לעור ע"י אחות או רופא, בעדיפות באזור הבטן.
- המזרק מגיע מוכן להזרקה. כאשר בכל מזרק יש 30 מ"ג חומר פעיל, Icatibant. (אין צורך למהול או להכין את החומר)
- המינון המומלץ של פירזיר הינו זריקה אחת להתקף. במידה והסימפטומים ממשיכים או חוזרים, ניתן לתת זריקה נוספת לאחר 6 שעות. אין לתת יותר מ 3 זריקות במשך 24 שעות.
- פירזיר יעיל לכל סוגי ההתקפים המאפיינים HAE
- נמצא שפירזיר יעיל לכל סוגי ההתקפים המאפיינים אנגיואדמה: התקף עורי, התקף בטני והתקף בלוע. יעילות הטיפול נשמרת לאורך זמן ובהתקפים נוספים
- תופעות הלוואי הנפוצות ביותר עם פירזיר הינה אדמומיות, נפיחות וכאב באזור ההזרקה. תופעה זו חולפת תוך כשעתיים
